Beagle von der Theresienhöhe

- to be different makes the difference -


Die Lafora-Krankheit

Vorkommen bei: vermutlich bei allen Rassen und Mischlingen, per Gentest bei folgenden Rassen nachweisbar: Dackel, Basset, Beagle, Chihuahua

Tritt auch beim Menschen auf!

 

Die Lafora Krankheit ist eine (rezessive) erbliche Form einer Stoffwechselerkrankung , die spontan auftritt. Meist treten die ersten Zeichen dieser Krankheit bei Hunden über 5 Jahren auf, wobei beide Geschlechter betroffen sein können.  Die Symptome sind Epilepsie ähnlich, weswegen die Lafora Krankheit häufig fälschlicherweise als Lafora Epilepsie bezeichnet wird.

Die Ursache der Lafora  ist eine Mutation am Gen EPM2B. Die Folge dieser Mutation des Gens, die der Lafora Krankheit zugrunde liegt, ist eine gestörte Umwandlung von Glucose in die Speicherform Glykogen. Die ensteheneden Polyglucosane werden als Laforakörper bezeichnet. Die Laforakörper reichern sich im Laufe der Zeit als Ablagerungen in Zellen an. ( in Leber und Muskelgewebe, vor allem aber im Nervensystem und im Gehirn. Im zentralen und peripheren Nervensystem hat diese Ablagerung eine gestörte Reizweiterleitung zur Folge.

Betroffene Hunde zeigen die ersten Symptome etwa ab dem 6. Lebensjahr, oft aber auch erst viel später.

Lafora Krankheit ist NICHT HEILBAR. Sie schreitet immer weiter fort. Die Symptome sind nur geringfügig behandelbar. Wenn die Symptome mit Krampfanfällen eingesetzt haben, ist die Lebensqualität in den meisten Fällen sehr stark beeinträchtigt und auch die Lebenserwartung des Hundes wird dadurch stark verkürzt. Die Myokolnien, also die Muskelzuckungen sind unterschiedlich stark ausgeprägt. Es gibt vereinzelt auch Betroffene Hunde die nur Myoklonien zeigen.

 

Symptome:

  • Muskelzittern im Ruhezustand
  • Koordinationsstörungen (z.B. Probleme beim Treppensteigen)
  • Ataxie
  • Blindheit
  • verstärktes Blinzeln
  • Verhaltensveränderungen wie: zunehmende Unsicherheit, Stressanfälliger, zunehmende Zurückgezogenheit und auch Anzeichen von Demenz
  • generalisierte oder auch partielle Krampfanfälle
  • abruptes Umfallen mit sofortigem Wiederaufstehen ohne Bewusstseinseinschränkung
  • rasche, unwillkürliche Gewitter/Muskelzuckungen (Myoklonien) besonders im Kopf/Schulterbereich. (wie plötzliches Erschrecken, Ausgelöst durch äußere Reize wie z.B. blinkende Lichter, Bewegungen im Gesichtsfeld sowie Geräusche, wechselnde Lichtverhältnisse von TV, Sonne/Schatten)
  • Panikattaken

Hunde mit dieser Epilepsie ähnlichen Form verlieren bei den Anfällen in der Regel nicht ihr Bewusstsein. Sie stehen oder gehen oft während ihres Anfalls und versuchen auch weiter zu laufen. Der Anfall besteht aus einer Serie kurzer aber heftiger Zuckungen der Muskeln, die, ähnlich wie ein Schluckauf, durch den gesamten Körper jagen.. Einige Hunde kippen durch die Heftigkeit des Anfalls  um, verlieren dabei  aber nicht das Bewusstsein.

  Beim Menschen endet diese Krankheit in der Regel tödlich. Sie tritt meist im Pubertätsalter auf und nach der Diagnose leben die betroffen noch ca. 10 Jahre...  

 Wenn ihr Hund auch die Lafora Krankheit  hat, so werden Sie schnell erkennen, was die Auslöser für die Zuckungen sind, und versuchen sie die Auslöser zu vermeiden bzw. zu minimieren.

Halter Betroffener Hunde berichten dass der Hund nach einem Anfall eine längere Zeit anfallsfrei war.

Zur 100 % igen Diagnose gibt es einen Gentest über die Labore Laboklin und Certagen in Deutschland sowie Genomia in Tschechien.
Mit diesem Test kann man Kranke Hunde, gesunde Anlagenträger (diese Tiere sind gesund und erkranken nicht, tragen den Defekt aber genetisch) und Gesunde Hunde genotypisch Identifizieren.

Der Lafora Test ist für JEDERMANN Verfügbar!

 

 

Text: Sabine Matok und Veronika Plettke